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血管性血友病怎么治疗
补充说明：血管性血友病怎么治疗
a******W 2022-02-24 14:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的治疗可采取替代治疗、血小板功能增强剂、血小板输注、凝血因子替代疗法、基因治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，如纤维蛋白原、凝血酶原复合物等。此方法可迅速纠正出血症状，因为这些凝血因子是止血过程中必需的蛋白质。
2.血小板功能增强剂
这类药物包括肾上腺素类衍生物和血小板活化剂，旨在提高血小板活性，减少出血风险。血管性血友病患者的血小板功能可能受损，使用此类药物有助于改善其功能，支持止血过程。
3.血小板输注
当患者因血小板数量不足导致出血倾向时，可通过输入来自供体的正常血小板悬液来提升自身水平。这种治疗方法能够快速增加血液中血小板数目，在短时间内有效地控制轻微至中度出血。
4.凝血因子替代疗法
针对缺乏特定凝血因子的患者，可采用冷冻干燥的人体血浆或重组凝血因子制剂进行治疗。这类产品中含有缺失的凝血因子，能弥补患者体内不足，帮助恢复正常凝血功能。
5.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内，以恢复或补偿缺陷基因的功能。对于遗传性血管性血友病，基因治疗可提供持久且个性化的解决方案。
除上述措施外，建议定期监测血小板计数和出凝血时间，以便及时发现异常并调整治疗方案。患者应避免高风险活动，如剧烈运动或接触性运动，以减少出血风险。
2024-03-23 19:13
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
