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小儿血管性血友病能不能根治好
补充说明：小儿血管性血友病能不能根治好
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病不能被根治。
小儿血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，其病因主要是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能，进而影响凝血功能。由于该疾病是由基因突变引起的，因此无法通过常规手段进行根治。但是，通过替代治疗如输注FVIII产品可以有效控制病情，减少出血事件的发生。
对于重型患者，在特殊情况下可能需要考虑使用抑制物产生概率较低的重组FⅧ制剂，以避免长期使用可能导致抑制物的风险增加。
在治疗小儿血管性血友病的过程中，应注意定期监测患儿的凝血功能，并根据医生指导调整药物剂量。同时，家长还应教育孩子预防外伤，避免剧烈运动，以降低出血风险。
2024-05-24 16:42
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