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小儿血管性血友病能不能根治好
补充说明：小儿血管性血友病能不能根治好
2024-05-24 14:37
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小儿血管性血友病不能被根治。
小儿血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，其病因主要是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能，进而影响凝血功能。由于该疾病是由基因突变引起的，因此无法通过常规手段进行根治。但是，通过替代治疗如输注FVIII产品可以有效控制病情，减少出血事件的发生。
对于重型患者，在特殊情况下可能需要考虑使用抑制物产生概率较低的重组FⅧ制剂，以避免长期使用可能导致抑制物的风险增加。
在治疗小儿血管性血友病的过程中，应注意定期监测患儿的凝血功能，并根据医生指导调整药物剂量。同时，家长还应教育孩子预防外伤，避免剧烈运动，以降低出血风险。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
