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血管性血友病和血友病甲的区别
补充说明:血管性血友病和血友病甲的区别
a******W 2022-02-24 14:21
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血管性血友病与血友病甲是两种不同的出血性疾病,核心区别在于病因:前者是血管性血友病因子数量或质量异常,后者是凝血因子八缺乏。前者男女均可发病,出血以皮肤黏膜为主,如鼻出血、牙龈渗血;后者多见于男性,常表现为关节、肌肉深部出血。两者诊断需靠实验室检查区分,治疗策略也不同。日常应注意避免剧烈碰撞,出现异常出血及时就医评估,多数患者通过规范管理可维持正常生活。
2026-03-25 18:04
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。