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血管性血友病与血友病甲的区别
补充说明：血管性血友病与血友病甲的区别
a******W 2021-10-23 18:53
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血管性血友病与血友病甲的区别在于遗传方式、凝血因子水平、出血倾向、诊断方法以及治疗响应。
1.遗传方式
血管性血友病多为常染色体显性或隐性遗传；而血友病甲则属于X-连锁隐性遗传。
2.凝血因子水平
血管性血友病患者的凝血因子活性可能正常或接近正常；而血友病甲患者会出现凝血因子Ⅷ活性显著降低的情况。
3.出血倾向
血管性血友病的出血症状较轻，通常不会出现关节、肌肉肿胀；而血友病甲患者容易发生严重且反复的软组织和深部出血，包括关节积血。
4.诊断方法
血管性血友病可通过vWF：Rcof测定和瑞斯托霉素辅因子活性检测进行诊断；血友病甲主要通过凝血因子Ⅷ活性检测来确定诊断。
5.治疗响应
血管性血友病对止血药物如氨甲环酸敏感；而血友病甲对输注新鲜冷冻血浆或凝血因子替代疗法有良好响应。
区分血管性血友病和血友病甲时，应考虑临床表现及实验室检查结果，并建议患者遵循医嘱接受进一步基因检测以明确诊断。
2024-03-12 06:24
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
