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血友病轻型要换骨髓治疗吗
补充说明：血友病轻型要换骨髓治疗吗
a******W 2022-02-24 14:22
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精选回答(1)
血友病轻型通常不需要骨髓移植。
血友病轻型症状较轻，主要是因为血液中凝血因子水平下降，而骨髓是造血干细胞所在的部位，可以产生各种类型的血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板等。因此，轻型患者不需要额外增加造血干细胞的数量来改善凝血因子的生成，而是通过替代疗法如输注凝血因子制剂来控制病情。
对于重型或无法耐受常规治疗的患者，可考虑进行异基因造血干细胞移植。这是因为重度血友病患者的凝血功能严重受损，需要提高体内缺乏的凝血因子水平。
轻型血友病患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，并定期监测凝血指标。如有出血事件发生，应及时就医接受专业处理。
2024-03-30 18:28
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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