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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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肝豆状核变性患者可能会出现人格改变、情绪不稳、认知障碍、运动迟缓、睡眠障碍等精神症状,建议及时就医以评估和管理这些症状。
1.人格改变
肝豆状核变性患者由于遗传代谢异常导致大脑功能受损,神经递质失衡,影响了情感和行为控制。这些因素可能导致人格偏离正常范围。人格改变可能表现在社交互动中,如冷漠、孤僻等。
2.情绪不稳
肝豆状核变性的神经系统损伤会影响大脑的情绪调节中枢,使情绪控制能力下降,从而引发情绪波动大、易怒等症状。这种情绪变化可能伴随焦虑、抑郁等负面情绪,且难以通过日常活动来缓解。
3.认知障碍
当肝豆状核变性累及大脑皮层时,会导致脑组织萎缩,进而影响记忆力、注意力等功能,出现认知障碍的症状。患者的认知障碍可能表现为记忆丧失、思维迟钝等问题,在执行复杂任务时尤为明显。
4.运动迟缓
肝豆状核变性可导致纹状体黑质多巴胺通路受损,而纹状体是负责调节肌肉运动的重要区域,因此受损后会引起运动迟缓。患者可能会感到行动缓慢、僵硬或步态不稳。
5.睡眠障碍
睡眠障碍可能是由多种原因引起的,包括压力、荷尔蒙失调或其他健康问题。对于患有肝豆状核变性的患者来说,睡眠障碍可能与其疾病的生理和心理效应有关。这可能导致失眠、嗜睡或醒来时感觉疲劳。
针对肝豆病人的精神症状,建议进行头颅MRI以评估大脑结构是否异常,血液铜蓝蛋白检测以及基因分析有助于确诊。治疗通常需要遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物降低血铜水平。患者应避免高铜食物,保持规律的生活作息,确保充足的休息,有利于改善病情。

2024-02-14 06:34

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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