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如何治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症
补充说明：如何治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症
2021-12-28 15:39
抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 丝氨酸 遗传病 肝炎
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种后天性代谢疾病，由于血液中丝氨酸蛋白酶抑制蛋白成分缺失，属于常染色体遗传病。
通常在临床中，该病在不到1周岁的儿童中表现为肝炎，而在成年人中则表现为肝硬化、肺气肿等。目前，主要的治疗手段是静脉注射人血来源的AAT制剂，以抑制异常的α1-AT生成或阻断内质网中α1-AT的结合位点，从而有效防止分泌异常的α1-AT。
2022-03-02 17:32
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
