发病时间：不清楚
特发性肺纤维化多久会有进展
补充说明：特发性肺纤维化多久会有进展
2021-12-28 15:39
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特发性肺纤维化二至四年会有进展 。特发性肺纤维化有时发展缓慢，此类患者的预后较差，特发性肺纤维化是一种不治之症。即使用相应的抗肺纤维化药物治疗，其肺部病变仍将继续发展。当患者出现呼吸道感染或相应的并发症时，会使疾病变得急性并迅速发展。此时，患者的生存时间可能约为半年至一年。
2022-03-14 14:55
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
