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小孩中度地中海贫血怎么治疗

发病时间:不清楚

小孩中度地中海贫血怎么治疗

补充说明:小孩中度地中海贫血怎么治疗

a******W 2022-03-23 16:09

小孩 地中海贫血 脾脏切除术 骨髓移植 贫血 积聚 缺陷 手术 麻醉 溶血性贫血 造血干细胞移植

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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小孩中度地中海贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.红细胞输注
通过静脉输入正常供体的红细胞来维持患儿的血容量和氧气运输能力,通常每4-6周一次。此方法可暂时缓解贫血症状,但不能治愈中度地中海贫血,因为患者自身无法产生足够的正常血红蛋白。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等口服药物用于减少体内铁积聚,需定期监测并调整剂量。地中海贫血患者由于基因缺陷导致铁代谢异常,长期红细胞破坏增加铁负荷,使用铁螯合剂能降低铁对身体的毒性作用。
3.脾脏切除术
脾脏切除手术是一种开腹手术,在全身麻醉下进行,旨在移除肿大或功能失调的脾脏。对于患有中度地中海贫血且存在严重溶血性贫血的小孩来说,脾脏是储存过多红细胞的地方,此时需要将脾脏摘除以减轻其负担。
4.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式进行,目的是恢复患者的造血功能。地中海贫血属于遗传性血液疾病,骨髓移植能够提供正常的造血干细胞,帮助建立新的健康血系。
地中海贫血患者应保持良好的营养状态,避免高铁饮食,以免加重铁负荷。定期复查血常规及铁代谢指标,及时发现并处理可能出现的并发症。

2024-02-18 23:45

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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