发病时间：不清楚
补充说明：aptt延长多少是血友病
2022-03-15 17:32
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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
临床上出现aptt延长，只是有可能见于血友病，但是aptt延长多少，并不是诊断血友病的指标。aptt是内源性凝血系统检测比较敏感的指标，正常范围是35~45秒，通常情况下出现aptt延长超过10秒以上才有病理意义。临床上的出现appt延长的时候，有可能见于血友病的患者，通常重度的血友病的患者可以出现aptt明显的延长，轻度血友病的患者有可能会出现aptt轻度的延长，甚至是正常的情况。aptt延长还有可能会见于其他的疾病，比如说纤维蛋白原减少症，血管内弥散性出血等，要诊断血友病，还需要进行其他项目的检查。
血友病分对症治疗和药物治疗。对症治疗是小伤口局部加压至少5分钟，大伤口用纱布或棉球蘸肾上腺素、正常人血浆或凝血酶等再加压包扎。关节腔内出血时局部冷敷，减少活动，肿胀不再加重时改为热敷。药物治疗是血友病和血友病传递者可选用输血浆，冷沉淀物疗法，凝血酶原复合物，高纯化抗血友病甲球蛋白、重组八因子等治疗。
血友病不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物，比如说鱼肉，海鲜，黑木耳等，鱼肉的物质能够抑制血小板的凝集，可以加大患者的出血症状。不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物，比如竹笋、肉骨头、应该多吃一些蛋白质，比较容易消化的食物为主，比如蛋黄、菠菜、肝脏新鲜的蔬菜等不仅可以补充凝血因子而且还可以补充体内所需要的营养物质。还应该多吃一些富含维生素的物质，比如茄子，茄子具有活血散瘀功能，还具有清热解毒之功效，是比较适合患者食用。
2022-03-29 11:40
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
