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血友病实验室检查结果
补充说明：血友病实验室检查结果
a******W 2022-03-31 18:16
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血友病患者的凝血因子活性低于正常范围。凝血因子活性降低导致出血时间延长，轻微外伤后容易出现长时间的出血不止，严重时可引起关节、肌肉、内脏器官出血。患者可能会出现皮肤瘀斑、肌肉或关节肿胀、血尿、呕血、黑便等症状。建议患者及时就医，进行进一步的诊断和治疗。
凝血因子活性检测用于评估血液凝固能力，正常范围因不同凝血因子而异，凝血因子Ⅷ活性在25%-100%之间，凝血因子Ⅸ活性在50%-100%之间。血友病患者的凝血因子活性低于正常范围，这使得血液凝固功能受损，轻微外伤后容易出现长时间的出血不止，严重时可引起关节、肌肉、内脏器官出血。这是因为凝血因子缺乏导致凝血过程中的关键酶缺乏，从而影响了凝血过程。对于凝血因子活性低的患者，可以通过输注凝血因子替代品来提高凝血因子水平，如凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ浓缩制剂。此外，患者还可遵医嘱使用氨基己酸等抗纤溶药物以减少出血。
患者应避免剧烈运动，以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血因子活性，以便及时发现和处理任何变化。
2024-02-11 06:24
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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活血化瘀，利尿消肿。用于湿热蕴结所致急、慢性肾炎水肿、血尿、蛋白尿。
