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川崎病用了一次丙球蛋白没降到烧怎么办
补充说明：川崎病用了一次丙球蛋白没降到烧怎么办
a******W 2022-04-01 21:34
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
川崎病患者使用一次丙球蛋白后未降至正常范围可以考虑巨球蛋白血症、免疫调节治疗、生物制剂治疗、血浆置换、肝脏移植等方法进行治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通过静脉注射大剂量免疫球蛋白来降低血液中的IgM水平。此方法适用于川崎病患者存在高IgM血症的情况。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗通常包括口服环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂以控制炎症反应。对于复发性或难治性川崎病患者，在使用单抗后效果不佳时可考虑使用。
3.生物制剂治疗
生物制剂治疗涉及利用分子靶向技术开发的特定蛋白质产品如依那西普、英夫利昔单抗等针对特定炎症因子进行阻断。这类疗法可用于治疗对传统治疗无效且存在严重心血管后遗症风险的重症川崎病患儿。
4.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常成分再将两者重新混合的过程。当川崎病患者对丙种球蛋白治疗无反应或者存在其他并发症时，可以考虑使用血浆置换。
5.肝脏移植
肝脏移植手术需要切除患者病变肝脏，并植入供体健康肝脏。该手术由专业团队执行，旨在恢复肝脏功能。肝脏移植适用于极少数因严重肝损害导致全身症状无法改善的病例。
在应用任何一种治疗方法前，应评估个体差异及可能出现的风险，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
2024-04-16 11:17
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
