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威尔逊病又叫做肝豆状核变性，属于一种代谢性疾病，主要是由于先天性铜代谢障碍而引起，与遗传性因素密切相关。本病属于风湿性疾病当中的混合性结缔组织病，具体的是一种代谢性骨关节病。大量的铜沉积于脑以及肝脏等组织为威尔逊病的基本病理表现。其临床表现包括震颤、肌张力改变、自制力减退、情绪不稳、全身无力、食欲差以及肝区疼痛等。
2021-12-31 12:06
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
