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威尔逊病怎么检查
补充说明:威尔逊病怎么检查
a******W 2021-08-11 17:30
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威尔逊病检查通常从血清铜蓝蛋白和二十四小时尿铜筛查入手,多数患者可发现铜代谢异常。若结果不典型,需结合眼科裂隙灯查角膜色素环,必要时行肝穿刺测铜含量或基因检测确认。部分携带者或早期患者指标可能正常,需动态复查。检查前避免自行补铜或停用影响铜代谢的食物,保持空腹采血更准确。确诊后规律随访可有效管理病情,不必过度焦虑。
2026-06-14 20:27
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铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。