发病时间:不清楚
补充说明:什么是上下运动神经元?
2021-11-25 16:06
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随意运动神经通路由二级神经元组成--上运动神经元或中枢运动神经元,即锥体系统。下运动神经元或周围运动神经元,即颅神经运动核或前角细胞及其发出的神经纤维。两者在损害后的临床表现不同。力如太(国产的又名利鲁唑)是目前唯一(注意是唯一)被国际上广泛批准用于治疗 运动神经元病 的药物。力如太不能彻底治愈 运动神经元病,但及时服用力如太能显著延长患者的生存时间、延缓病情的恶化,使患者能够更长时间更好质量的生存。不过力如太费用昂贵,需结合自身经济条件决定是否使用。
也可以同时试用依达拉奉注射液、熊去氧胆酸治疗运动神经元病。
基因治疗和干细胞疗法目前还是研究阶段,还没有应用到临床。
2021-11-25 16:06
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。