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法洛四联症患儿膝胸卧位原因
补充说明：法洛四联症患儿膝胸卧位原因
a******W 2022-04-28 18:38
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法洛四联症患儿膝胸卧位主要是为了改善肺动脉狭窄、右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚等病理状态，促进肺循环，建议在专业人员指导下进行。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液流经时受阻，引起心脏负荷增加，为满足身体需要，右心室需加强收缩力度。而通过膝胸卧位可以促进下肢血液循环回流入心脏，减轻右心室负担。实施膝胸卧位时，患儿处于头低脚高的姿势，有助于促进下肢静脉回流至心脏，从而改善心脏功能。
2.右心室流出道狭窄
右心室流出道狭窄会导致右心室收缩时阻力增大，为了维持足够的血流量，右心室会代偿性地增厚以增强收缩力。药物治疗主要是针对改善心脏功能和缓解症状，如使用利尿剂螺内酯可降低心脏负荷，硝普纳可用于扩张肺血管。
3.室间隔缺损
室间隔缺损使左右心室之间的血流通道未完全闭合，导致来自左心室的氧合血部分流入右心室，增加了右心室的工作量，促使右心室肥厚。手术治疗是纠正室间隔缺损的主要方法，例如体-肺分流术、肺动脉环缩术等，旨在恢复正常的解剖结构。
4.主动脉骑跨
由于先天性心脏病中主动脉骑跨的存在，使得一部分来自右心室的含氧量较低的血液直接进入主动脉，加重了右心室的工作负担，导致其肥厚。对于法洛四联症患者，常采用根治性手术进行治疗，如全心内膜垫修补术、姑息性手术等，以纠正心脏结构异常。
5.右心室肥厚
右心室肥厚是长期心脏负荷过重或结构异常引起的代偿性改变，进一步影响心脏的功能和血液循环。药物治疗主要用于缓解症状和改善心脏功能，如使用利尿剂氢可减轻水肿，β受体拮抗剂美托洛尔可控制心率。
建议定期监测孩子的生长发育情况，包括体重、身高和头围的增长速度，以及可能的心脏健康指标。适当的体育活动，如游泳，有利于提高肺活量和耐力，但应避免度的剧烈运动，以免加剧呼吸困难。
2024-03-28 01:53
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
