首页> 内科> 神经内科> 肝豆状核变性> 请问不打排铜针只吃药行吗

精选回答(2)

王炳乾 主治医师 十堰市中医医院 三甲

擅长:焦虑症、抑郁症、精神分裂症、恶劣心境、双相情感障碍、常见于儿童及青少年的行为异常、适应障碍、婚恋家庭情感问题。

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你好,非常高兴能为你答疑解惑。该病病因与先天性铜蓝蛋白低下有关,体内的铜代谢障碍,铜不能正常排出体外而蓄积在体内的组织、器官而引起的一系列综合病症。临床表现渐进性肢体震颤、肌肉强直、构音困难、精神障碍、肝硬化、肝功能失代偿及角膜色素环(K—F环)等。
治疗处理:驱铜、保肝、支持、对症等中医综合治疗以及限制铜的摄入。该病不可治愈,需要予以药物等综合保守治疗。

2018-11-13 15:40

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王勇林 主治医师 齐河县人民医院

擅长:内科

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你好:本病可以治疗,但无法根治
  目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
  一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
  二、使用药剂驱铜:
  (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。
  (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。
  (三)二巯基丙醇。
  (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
  三、对症治疗:
  (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。
  (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。
  (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

2010-02-24 16:08

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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