发病时间：不清楚
补充说明：肝豆状核变性怀孕前要排铜吗
2021-03-08 16:14
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肝豆状核变性怀孕前最好做综合排铜治疗。然后再停药3个月以上怀孕，这样相对安全些。肝豆状核变性是由ATP7B基因缺陷所致铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经等系统功能障碍为临床特征的常染色体隐性遗传疾病。肝豆状核变性的患者临床表现多种多样，可累及肝脏，神经，精神，肾脏，血液与骨骼肌肉系统等。治疗主要通过避免食用含铜多的食物，减少铜吸收药物，祛铜药物以及对症支持的综合治疗，预后较好。
2021-03-09 11:13
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
