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血友病缺少什么凝血因子

发病时间:不清楚

血友病缺少什么凝血因子

补充说明:血友病缺少什么凝血因子

2022-08-15 17:20

血友病 凝血功能障碍 出血 凝血障碍 尖锐 关节出血

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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

提问

血友病通常缺少凝血因子八、凝血因子九和凝血因子十一。
1、凝血因子八:会引起凝血功能障碍,会导致出血和自发性血肿等症状,与病情严重程度密切相关,需要使用促进血小板聚集的抗纤溶药物和止血药。2、凝血因子九:是血友病中的中度病症,很可能会出现凝血障碍和出血,如果受伤后需要配合凝血因子的输注,可以有效促进伤口愈合。3、凝血因子十一:体内血细胞减少后可能会导致血液流动,这种情况属于轻度类型,平时尽量不要做一些剧烈运动,需要保护好自己尽量不要受伤。
患者平时避免使用尖锐的器具,有活动性出血时要限制活动,如遇关节出血应卧床休息,用夹板固定四肢限制活动。

2022-09-09 17:21

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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