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凝血因子7缺乏是不是血友病

发病时间:不清楚

凝血因子7缺乏是不是血友病

补充说明:凝血因子7缺乏是不是血友病

a******W 2022-04-22 18:18

血友病 凝血功能障碍 出血性疾病 创伤 出血倾向 出血 丝氨酸 鼻腔 关节出血 肌肉出血 氨甲环酸 酚磺乙胺片

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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凝血因子7缺乏一般不是血友病。血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显的创伤也会出现出血的表现。

凝血因子7是一种丝氨酸蛋白酶抑制物,属于凝血因子的一种,其活性在血浆中的正常值为50%-150%,如果低于正常值,则为异常情况。凝血因子7缺乏可能是血友病,该疾病是一种遗传性疾病,由于体内凝血因子7基因突变或缺失,导致凝血因子活性低下,从而出现凝血功能障碍的情况。患者可能会出现鼻腔出血、皮肤出血、关节出血、肌肉出血等症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸片、酚磺乙胺片等药物进行止血治疗。

患者在日常生活中要注意避免受伤,不要进行剧烈的运动,避免出血不止的情况。若患者出现不适症状,建议及时就医治疗,以免延误病情。

2022-04-22 19:27

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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