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血管性血友病是什么病
补充说明:血管性血友病是什么病
2022-08-15 17:20
血管性血友病 出血性疾病 缺陷 常染色体显性遗传病 自发性出血
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血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是一种由于体内凝血因子VIII基因缺陷,导致血浆中凝血酶原减少或者无凝血因子IX减少的常染色体显性遗传病,患者常表现为自发性出血、出血部位血肿、月经量增多等症状。根据缺乏的凝血因子水平分为轻型、中间型和重型三种,患者在手术或者拔牙后可能会出现明显的出血症状,同时还可能伴随牙龈出血、鼻出血、消化道出血等不适症状。患者可以在医生指导下,使用新鲜冰冻血浆、重组人凝血因子IX等血液制品进行治疗,必要时还可以通过输注血小板等血制品来缓解不适症状。
此外,血管性血友病患者在日常生活中应注意避免剧烈运动,以免引起出血。同时注意自身的饮食健康,可以适量食用具有止血作用的食物,如小米粥、燕麦粥等。
2022-09-09 17:21
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
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本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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