首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病是什么病

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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是一种由于体内凝血因子VIII基因缺陷,导致血浆中凝血酶原减少或者无凝血因子IX减少的常染色体显性遗传病,患者常表现为自发性出血、出血部位血肿、月经量增多等症状。根据缺乏的凝血因子水平分为轻型、中间型和重型三种,患者在手术或者拔牙后可能会出现明显的出血症状,同时还可能伴随牙龈出血、鼻出血、消化道出血等不适症状。患者可以在医生指导下,使用新鲜冰冻血浆、重组人凝血因子IX等血液制品进行治疗,必要时还可以通过输注血小板等血制品来缓解不适症状。
此外,血管性血友病患者在日常生活中应注意避免剧烈运动,以免引起出血。同时注意自身的饮食健康,可以适量食用具有止血作用的食物,如小米粥、燕麦粥等。

2022-09-09 17:21

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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