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小儿糖原贮积病Ⅱ型的治疗方法？小儿糖原贮积病Ⅱ型的治疗方法有几种？
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅱ型的治疗方法？小儿糖原贮积病Ⅱ型的治疗方法有几种？
a******7 2011-05-28 11:46
小儿糖原贮积病Ⅱ型 心衰 肝 糖原贮积病 酸性麦芽糖酶缺陷病
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精选回答(1)
小儿糖原贮积病二型，既酸性麦芽糖酶缺陷病，属常染色体隐性遗传性疾病。该病属于一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病。并可以出现全身各组织内有大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力。5.幼年期多死于心力衰竭。该病属于隐性遗传疾病，目前还没有特效药物治疗。
2018-03-03 14:58
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医生回答(1)
收集到一些治疗小儿糖原贮积病Ⅱ型的资料，希望对你有帮助
【治疗】
本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。 Hug 等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn 等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。
【预后】
预后不佳。婴儿型常于6个月～1岁内死亡，幼儿型多于20岁内死亡。
2011-05-28 11:59
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糖原贮积病Ⅱ型（Pompedisease）即酸性麦芽糖酶缺陷病，属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等。
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