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怎样鉴别糖原累积病,糖原累积病跟哪些相似疾病相似？
补充说明：怎样鉴别糖原累积病,糖原累积病跟哪些相似疾病相似？
a******7 2011-05-29 10:45
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精选回答(1)
韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。新生儿和婴儿由于身体免疫系统发育不成熟，疾病较严重，治疗难度大。年龄较大的儿童，具有一定的抵抗力，治疗也较容易。本病为遗传性疾病，故难以根治，但近些年发展起来的基因治疗，有可能使糖原累积病得到根治。
2018-08-07 20:24
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医生回答(1)
齐玉龙 主治医师 三甲
提问
分辨和鉴别糖原累积病，详细如下：
1.各类型间的鉴别诊断：利用糖代谢功能实验进行各项指标检查。Ⅰ型血糖累积病的确诊应以肝组织的定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为依据，其他各型亦依酶学检查确诊。
2.本病需与糖尿病相鉴别：糖尿病患者也有酸中毒，低血糖的症状，但糖尿病患者有典型的症状是“三多一少”，即多饮、多尿、多食及消瘦，根据次症状可鉴别。
3.本病需与肥厚型心肌病相鉴别：由某些基因突变引起的糖原贮积型心肌病可以模仿肥厚型心肌病，可利用电生理学现象区别。但该病有电生理学异常，而肥厚型心肌病后者没有。
4.肝性糖原累积病有低血糖者应与其他原因引起低血糖的疾病鉴别，可根据有无酮中毒和血乳酸水平来鉴别，其他疾病引起的低血糖一般均无前述实验室检查。
5.肌肉单独受累的糖原累积病(如V型)则应与其他代谢性肌病鉴别，如线粒体肌病、进行性肌营养不良、近端肌紧张性肌病等。肌肉活检有助于作出鉴别诊断，由糖原累积病引起者肌细胞中有糖原堆积。
2011-05-29 10:49
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糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病，临床以高血糖为主要标志，常见症状有多饮、多尿、多食以及消瘦等。糖尿病可引起身体多系统的损害，引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低，引起蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱综合征。血糖显著升高可以出现糖尿病酮症酸中毒、高渗性昏迷等急性并发症，久病还可引起血管与神经病变，从而造成心、脑、肾、眼、神经、皮肤等多脏器组织损害，影响患者的生活质量，甚至导致寿命减短，应积极预防和治疗。
