首页> 儿科> 小儿骨科> 小儿神经纤维瘤病> 如何治疗小儿神经纤维瘤病更有效果?

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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院

擅长:高血压,冠心病,消化系统疾病,中西医结合科,儿科

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你好,根据你的咨询,神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的发病率比一般人群高。然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括视神经胶质瘤、脑和脊髓的脑脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤和神经鞘瘤)发生率很高,故其是患者发病和死亡的重要原因。目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转神经纤维瘤的病程;Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差,容易复发。因此,防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。

2017-10-12 17:33

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•小儿神经纤维瘤病 (小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病)

小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病(neurofibroma)、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的、不完全的外显率。

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