发病时间:不清楚
如何治疗小儿神经纤维瘤病更有效果?
补充说明:如何治疗小儿神经纤维瘤病更有效果?
a******7 2011-05-30 16:41
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精选回答(1)
你好,根据你的咨询,神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的发病率比一般人群高。然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括视神经胶质瘤、脑和脊髓的脑脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤和神经鞘瘤)发生率很高,故其是患者发病和死亡的重要原因。目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转神经纤维瘤的病程;Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差,容易复发。因此,防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。
2017-10-12 17:33
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小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病(neurofibroma)、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的、不完全的外显率。
多发人群:小儿
典型症状: 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣
临床检查: 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣