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肝豆状核变性遗传问题
补充说明：肝豆状核变性遗传问题
a******3 2012-04-26 15:37
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精选回答(2)
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，肝豆状核变性也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
2018-09-15 20:45
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王庆松 主任医师 甘屯医院
擅长：缺血性脑卒中超早期治疗与标准化卒中单元救治模式，难治性癫痫及癫痫性情感行为障碍的临床与实验室诊治，顽固性失眠、焦虑抑郁障碍等神经心理疾患的临床与实验室诊治，头痛、震颤麻痹、老年期痴呆、脱髓鞘病等神经系统常见病、疑难病的临床诊治。
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你好，这种情况有一定遗传性，如果你本人没有患病的话，应该遗传几率会小很多，是否有携带需要检查染色体情况
2012-05-03 10:50
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
