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10岁女孩脑CT显示双侧基底节区低密度
补充说明：10岁女孩脑CT显示双侧基底节区低密度
补充提问：双胳膊偶尔会抖动，左腿不太灵活，好像没有右腿有力
a******6 2013-08-03 15:47
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精选回答(1)
肝豆状核变性又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。根据目前检查结果来看，CT显示双侧基底节区低密度影，铜蓝蛋白和24h尿铜正常，没有kf环，脑血管磁共振正常，目前难以明显诊断，建议进行肝脏穿刺检查。
2018-09-04 16:17
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
