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血管性血友病输冷沉淀效果为什么不好
补充说明：血管性血友病输冷沉淀效果为什么不好
a******5 2014-02-02 04:49
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医生回答(1)
您好尽量避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ为有效的止血措施输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高使出血倾向得到控制但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低所以输血对三者的效！
2014-08-01 15:22
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
