发病时间：不清楚
尿黑酸尿与褐黄病饮食方案
补充说明：尿黑酸尿与褐黄病饮食方案
a******W 2014-06-07 22:16
尿黑酸尿与褐黄病 常染色体隐性遗传病 尿黑酸 苯丙氨酸 维生素E
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精选回答(1)
尿黑酸尿与褐黄病饮食方案是指通过特定的饮食调整来帮助管理这两种罕见遗传病的症状和进展。尿黑酸尿是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于尿黑酸氧化酶的缺乏，导致尿黑酸在体内积累，进而引发一系列健康问题。而褐黄病则是由于尿黑酸在体内积累并沉积在皮肤、眼睛等部位，导致皮肤变色、眼睛不适等症状。这两种疾病都需要通过特定的饮食方案来控制症状和延缓疾病进展。
在尿黑酸尿与褐黄病的饮食方案中，核心原则是减少富含酪氨酸和苯丙氨酸的食物摄入，因为这些氨基酸在体内代谢过程中会产生尿黑酸。通过限制这些氨基酸的摄入，可以减少尿黑酸的生成，从而减轻症状。患者还需要补充维生素C和E，因为这些抗氧化剂可以帮助清除体内的自由基，减少尿黑酸的沉积。药物治疗方面，医生可能会开具一些特定的药物来帮助降低尿黑酸水平，这些药物通常通过影响氨基酸代谢途径来发挥作用。
治疗尿黑酸尿与褐黄病的过程中，患者和家属需要注意避免一些常见的误区。饮食控制虽然重要，但并不能完全治愈疾病，因此患者需要长期坚持饮食调整，并定期监测相关指标。患者在选择饮食方案时，应避免盲目跟风，而应在医生的指导下制定个性化的饮食计划。最后，患者应保持积极的心态，积极配合治疗，同时注意避免可能加重病情的行为，如过度劳累、情绪波动等。
【管理小贴士：】
1. 限制富含酪氨酸和苯丙氨酸的食物摄入。
2. 补充维生素C和E，以帮助清除体内的自由基。
3. 定期监测尿黑酸水平及相关症状，及时调整治疗方案。
4. 在医生的指导下制定个性化的饮食计划，避免盲目跟风。
2025-09-24 12:59
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医生回答(1)
你好！尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中，所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种病症。
2014-06-07 22:16
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尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
多发人群：婴幼儿、成年人
典型症状： 皮肤黑变 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 尿黑酸 钙化 色素异常
临床检查： 皮肤黑变 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 尿黑酸 钙化 色素异常
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）
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清热燥湿，泻火解毒。用于湿热蕴毒所致的痢疾、黄疸，症见发热、黄疸、吐泻、纳呆、尿黄如茶、目赤吞酸、牙龈肿痛、或大便脓血。
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清热除湿，益气化瘀。用于湿热瘀阻所致的带下病、腹痛，症见带下量多、色黄质稠，小腹疼痛，腰骶酸痛，神疲乏力；慢性盆腔炎见上述证候者。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的 呕吐，脂溢性 皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降 时维生素 B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长 期慢性感染、 发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄 嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴 肝硬 化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎 、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
