发病时间：不清楚
鞘磷脂沉积病
补充说明：鞘磷脂沉积病
a******W 2014-07-26 19:37
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精选回答(1)
你好，本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。
2014-07-26 19:37
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医生回答(1)
鞘磷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要是由于血磷脂酰醇酶缺乏或功能异常，导致磷脂代谢障碍，出现溶酶体内积聚的溶酶体疾病。
鞘磷脂沉积病可分为鞘磷脂沉积症、神经鞘磷脂沉积病、肝脾肿大合并功能异常综合征、胆汁淤积性肝硬化、角膜混浊等多种类型。其中，以肝脾肿大合并功能异常综合征最为常见，患者可出现进行性加重的骨髓衰竭、血小板减少和贫血。同时，患者可能会出现神经系统症状，如抽搐、肢体麻木、共济失调等。患者可遵医嘱使用依达拉奉、阿托伐他汀等药物进行治疗，必要时，还可进行手术治疗，如脾切除术、肝移植术等。
此外，患者在治疗期间还应注意适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等，有助于增强抵抗力，促进疾病康复。
2014-07-26 19:37
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
多发人群：先天婴幼儿
典型症状： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
临床检查： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
健胃十味丸
暖胃助消。用于寒热积聚，消化不良，胃胀不适，呕吐泄泻。
养肝片
对化学性肝损伤有辅助保护作用
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
