发病时间：不清楚
小儿遗传性球形红细胞增多症
补充说明：小儿遗传性球形红细胞增多症
a******W 2014-07-26 21:20
小儿遗传性球形红细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 遗传性球形红细胞增多症 贫血 手术
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精选回答(1)
小儿遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性血液疾病，主要表现为红细胞形态异常、容易破裂，进而引发贫血和黄疸。多数患儿在婴幼儿期或儿童期被发现，症状轻重因人而异，部分可能仅有轻微贫血，部分则需定期随访。日常需关注面色苍白、乏力、尿色加深等表现，避免感染和过度劳累。多数患儿通过合理管理可维持较好生活质量，具体方案需结合个体情况由专业医生评估制定。
2026-03-27 03:52
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医生回答(1)
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，脾脏切除对本病有显著的疗效。
指导意见：
本病患者红细胞膜是异常的，不能献血；
年龄在10岁以上，如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗。
2014-07-26 21:20
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遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
