发病时间：不清楚
血管性血友病
补充说明：血管性血友病
a******W 2014-07-30 22:36
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构异常或合成减少而引起的出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病，该因子在血液凝固过程中发挥重要作用。其分子结构异常或合成量减少影响了血小板与胶原纤维的黏附能力，导致凝血功能障碍。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血等症状。严重时还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等现象。
确诊通常需进行血小板黏附试验、瑞斯托霉素辅因子活性检测、vWF抗原水平测定等实验室检查。有时还需进行基因分析以确定具体基因变异。治疗措施包括替代疗法如输注血小板或凝血因子产品以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸。对于重型患者，可考虑使用重组人活化因子Ⅶ进行止血治疗。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测血小板数量和功能变化。
2024-03-20 10:24
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医生回答(1)
欧阳文 主治医师 三甲
提问
治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛) 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位
2014-07-30 22:36
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
京制咳嗽痰喘丸
散风清热，宣肺止咳，祛痰定喘。用于外感风邪，痰热阻肺，咳嗽痰盛，气促哮喘，不能躺卧，喉中作痒，胸膈满闷，老年痰喘。
胃复春片
健脾益气、活血解毒。用于治疗胃癌癌前期病变、胃癌手术后辅助治疗。慢性浅表性胃炎属脾胃虚弱证者。
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