发病时间：不清楚
小儿β-珠蛋白生成障碍贫血
补充说明：小儿β-珠蛋白生成障碍贫血
a******W 2014-07-31 07:24
小儿β-珠蛋白生成障碍贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 异常血红蛋白病 溶血性贫血
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精选回答(1)
β-珠蛋白生成障碍贫血一般是指地中海贫血，小儿患有地中海贫血可能是由于遗传因素、血红蛋白异常、珠蛋白基因缺失、珠蛋白基因点突变等原因所引起的，患者需要根据病因进行治疗。
1、遗传因素
地中海贫血是一种遗传性疾病，如果父母双方或一方患有地中海贫血，可能会导致子女患有地中海贫血的概率增加。如果患者是轻度的地中海贫血，没有明显的症状，一般不需要特殊治疗，注意休息和营养，预防感染。如果患者是重度的地中海贫血，患者可能会出现头晕、乏力、心慌、面色苍白等症状，患者可以在医生的指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。
2、血红蛋白异常
如果患者存在珠蛋白肽链合成障碍、血红蛋白结构异常等情况，可能会导致血红蛋白异常，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。同时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。
3、珠蛋白基因缺失
如果患者的珠蛋白基因发生缺失，可能会导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。同时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
4、珠蛋白基因点突变
如果患者的父母双方或一方患有珠蛋白基因点突变，可能会导致珠蛋白基因发生点突变，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。同时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
5、其他因素
感染、免疫功能异常等也可能会引起地中海贫血。
如果患者出现不适症状，建议及时就医，以免延误病情。患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-31 07:24
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医生回答(1)
输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩红细胞15ml/kg，维持Hb＞80g/L。这样使病人保持较高的Hb水平，以消除贫血症状，防止严重并发症发生。
2014-07-31 07:24
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