发病时间:不清楚
小儿特发性肺间质纤维化
补充说明:小儿特发性肺间质纤维化
a******W 2014-07-31 12:12
小儿特发性肺间质纤维化 肺间质纤维化 胸闷 气喘 小儿特发性肺纤维化
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小儿特发性肺间质纤维化是一种罕见且病因不明的慢性肺部疾病,早期识别与规范管理对改善预后较为关键。该病主要表现为干咳、活动后气促及易疲劳,进展速度存在明显个体差异,部分患儿病情可长期稳定。诊断需结合临床表现、影像学及肺功能等综合判断,治疗以延缓纤维化进展、维持正常生活为目标。日常需注意预防呼吸道感染、避免烟雾及粉尘暴露,并定期随访监测。家长应保持耐心,配合多学科团队制定个体化方案,同时关注患儿心理与营养支持,积极面对长期管理。
2026-04-10 15:01
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小儿特发性肺纤维化,又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化,欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎,现多简称致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。
2014-07-31 12:12
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis),现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。