发病时间:不清楚
Wilson病
补充说明:Wilson病
a******W 2014-07-31 15:49
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精选回答(1)
Wilson病是一种可治的遗传性铜代谢异常疾病,早期发现并规范管理,多数患者能维持良好生活质量。该病源于基因缺陷导致铜在肝脏、大脑等器官蓄积,常见表现包括肝功能异常、震颤或情绪变化,但个体差异较大,部分患者症状隐匿。诊断需结合血液检查、尿液检测及基因分析。治疗以促进铜排出和减少铜吸收为核心,需长期随访监测。日常注意低铜饮食,避免坚果、巧克力、动物肝脏等食物。患者及家属应保持信心,规律复诊,及时与医生沟通身体变化,多数预后较为理想。
2026-04-07 13:36
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你好 Wilson病又称为肝豆状核变性。是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病,主要侵犯儿童及青年。该病特片是引起肝脏的硬化和神经系统基底节区豆状核变性和大脑皮质的萎缩。常见7-15岁之间起病,治疗策略包括:(1)驱除过量铜;(2)减少或阻滞铜吸收;(3)对抗铜蓄积引起的氧化性损害;(4)纠正基因缺陷 。
2014-07-31 15:49
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。