发病时间：不清楚
小儿周期性高血钾性麻痹
补充说明：小儿周期性高血钾性麻痹
a******W 2014-07-31 17:23
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精选回答(1)
小儿周期性高血钾性麻痹是一种遗传性代谢疾病，主要影响神经肌肉功能。这种疾病是因为体内钾离子的异常积累导致肌肉无法正常工作，进而引发周期性的肌肉无力或麻痹。
了解这种疾病的重要性在于，它不仅影响患者的生活质量，还可能带来严重的健康风险。通过早期识别和适当的管理，可以有效控制症状，减少发作频率，提高患者的生活质量。对这种疾病的认知和研究具有重要的医学价值。
这种疾病的发病机制是由于基因突变导致钾离子在细胞内外的平衡失调。正常情况下，细胞内外的钾离子浓度是通过特定的离子通道来调节的。由于基因突变，这些通道的功能受到影响，导致钾离子在细胞内外的流动异常，从而引发肌肉无力或麻痹。这种疾病还可能与饮食中的钾摄入量有关，因为过多的钾摄入会加重症状。
在了解了这种疾病的发病机制后，我们需要注意如何正确解读检查结果，并且在日常生活中采取适当的预防措施。当血液中的钾离子浓度异常升高时，可能意味着疾病正在活跃。单凭一次检查结果就做出诊断是不够的，还需要结合临床症状和其他检查结果来综合判断。对于检查结果的解读应该保持客观，避免过度解读或误解。在治疗过程中，需要密切关注患者的反应和症状变化，以便及时调整治疗方案。
【实用小贴士：】
1. 定期监测血钾水平，及时发现异常。
2. 避免高钾食物的摄入，如香蕉、橙子等。
3. 保持适量的运动，避免过度劳累。
4. 遵医嘱使用药物，定期复诊。
2025-11-29 12:57
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医生回答(1)
你好，避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用钾制剂和高钾饮食等。本并为为常染色体显性遗传，外显率高，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
2014-07-31 17:23
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周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。
氯化钾缓释片
1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症，如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况，尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时（如使用洋地黄化的患者），需预防性补充钾盐，如进食很少、严重或慢性腹泻，长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性，多源性早搏或快速心律失常。
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配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
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