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小儿关节弯曲综合征
补充说明:小儿关节弯曲综合征
a******W 2014-07-31 17:46
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小儿关节弯曲综合征是一种出生时即存在的关节活动受限问题,主要表现为四肢关节僵硬、弯曲,无法像正常婴儿那样自由伸展。该病与胎儿期肌肉发育异常或宫内活动受限有关,症状轻重差异较大,部分患儿仅影响单个关节,部分则涉及多个部位。早期发现并配合康复训练、支具矫正,多数患儿关节功能可获得不同程度改善。日常护理中需关注关节活动度变化,定期随访评估,给予耐心陪伴与鼓励,帮助孩子逐步适应成长过程中的挑战。
2026-01-20 03:48
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本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现。由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠。
2014-07-31 17:46
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关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形,临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。