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重度地中海贫血怎么治疗

发病时间:不清楚

重度地中海贫血怎么治疗

补充说明:重度地中海贫血怎么治疗

a******W 2014-08-17 20:44

地中海贫血 可以要孩子 溶血性贫血 缺陷 实验室检查 脾切除术 骨髓移植 贫血 脾切除手术 手术 麻醉 溶血

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精选回答(1)

高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲

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重度地中海贫血可以通过输血治疗、红细胞生成素治疗、脾切除术、骨髓移植、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.输血治疗
输血治疗通过定期输入匹配的红细胞来替代患者衰竭的红细胞,维持正常红细胞数量。此方法可改善贫血症状,因为补充了缺失的血红蛋白。适用于缓解重度地中海贫血患者的贫血症状。
2.红细胞生成素治疗
红细胞生成素治疗通常通过皮下注射给药,每周3-4次,剂量根据患者需要调整。该药物能够刺激骨髓造血干细胞产生红细胞,从而提高血液浓度。对于存在贫血但无需大量增加红细胞的患者适用。
3.脾切除术
脾切除手术是一种常见的介入性手术,在全身麻醉下完成,时间约60分钟至90分钟。手术旨在移除肿大的脾脏,减轻其对周围器官的压力并减少溶血风险。适合存在严重溶血性贫血且脾脏肿大导致不适的患者。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供体转移到接受者体内,一般采用自体或异体捐献的方式进行。新植入的健康造血干细胞会逐渐取代异常或无效的细胞,恢复正常造血功能。对于重型、难治型地中海贫血或其他遗传性血液疾病有效。
5.基因治疗
基因治疗涉及使用载体将健康基因引入患者细胞中,可能包括病毒载体或非病毒载体。目标是纠正导致特定疾病的遗传缺陷。对于某些类型的地中海贫血有潜在治愈前景。
在考虑重度地中海贫血的治疗时,应密切监测铁负荷状态,避免过度铁沉积造成的器官损伤。必要时,可在医生指导下使用去铁胺等药物进行铁螯合治疗。

2024-02-19 23:49

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医生回答(1)

李家和 主治医师 三甲

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地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋,导致血红蛋白的组成成分改变。实验室检查,血象和骨髓象的改变,红细胞渗透脆性减低,主要输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一,所以不可以要孩子的。

2014-08-17 20:44

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疾病百科

疾病百科

地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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用于明确原因的缺铁性贫血

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