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血友病的诊断方法
补充说明:血友病的诊断方法
a******W 2014-08-24 00:33
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精选回答(1)
血友病的诊断方法一般包括病史采集、临床表现、凝血检查、基因检测、B超检查等。
1、病史采集
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血,关节肿痛,肌肉出血等症状。患者应及时去医院就诊,并在医生的指导下进行病史采集,可以了解患者是否存在血友病的家族遗传史。
2、临床表现
血友病的临床表现主要为出血,出血部位可以是皮肤、黏膜、关节、肌肉等。患者主要表现为皮肤出血,会出现皮肤瘀斑、瘀点,以及鼻出血、牙龈出血等症状,严重时会出现内脏出血,如呕血、黑便、血尿等。
3、凝血检查
凝血检查是诊断血友病的一种重要检查,主要是通过抽血检查患者的凝血功能,从而判断患者是否存在血友病。凝血检查主要是为了检测患者体内的凝血因子活性,如果凝血因子活性低于正常值,则说明患者存在血友病。
4、基因检测
基因检测是一种通过血液、体液等对基因进行检测的技术,可以通过对基因的突变情况进行判断,可以检查出患者是否存在基因异常,也可以检查出患者是否存在血友病。
5、B超检查
B超检查可以观察到患者是否存在关节肿胀、积液、畸形等症状,也可以检查出患者是否存在血友病。
建议患者及时就医,可以通过凝血检查、基因检测等方式明确诊断。对于确诊为血友病的患者,可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。必要时,患者也可以通过血浆输注的方式进行治疗。
2014-08-24 00:33
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医生回答(1)
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!
2014-08-24 00:33
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品用于骨质疏松和骨质疏松症,骨折,骨关节炎,骨无菌性坏死等。
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