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阵发性血红蛋白尿再障
补充说明：阵发性血红蛋白尿再障
a******W 2014-09-07 08:22
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精选回答(1)
阵发性血红蛋白尿再障是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，兼具阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血的双重特征，病情复杂且个体差异较大。患者可能同时出现贫血、易疲劳、尿液颜色异常等表现，部分病例起病隐匿，需通过血液学及骨髓相关检查综合判断。临床诊疗强调个体化评估与长期随访，部分患者经规范管理可获得病情稳定。日常需注意预防感染、避免过度劳累，定期复查血常规与相关指标。
2026-01-31 10:56
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医生回答(1)
对症治疗阵发性血红蛋白尿主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其它并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改善症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同型期及中医证型安排合理治疗方案。
1．无血红蛋白尿发作，骨髓增生低下、有中重度血细胞减少的PNH病人：治疗原则应促进正常造血组织的功能。
（1)雄激素：国内一般应用大力补、康力隆或丙酸睾丸酮；大力补15～20mg／日口服，或康力隆6～12mg／日口服，或丙酸睾丸酮50～100mg／日肌肉注射。应用中注意肝功能损害的副作用。
（2)输血：对血色素低于50g／L的PNH病人应输给洗涤红细胞。
2014-09-07 08:22
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
