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阵发性血红蛋白尿症

发病时间：不清楚

阵发性血红蛋白尿症

补充说明：阵发性血红蛋白尿症

a******W 2014-09-07 08:24

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赵英帅主治医师河南省人民医院三甲

擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，典型表现为睡眠后出现酱油色尿液，可伴贫血、乏力等症状。该病由基因突变导致红细胞膜缺陷，补体系统异常激活而破坏红细胞。病情轻重个体差异较大，部分患者病程迁延，需长期随访管理。日常注意避免感染、劳累及某些诱发因素，定期监测血常规与肾功能。出现尿色加深或贫血加重时及时就医，由专科医生评估制定个体化方案，多数患者可获得较好控制。

2026-03-24 03:20

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医生回答(1)

江雨倩主治医师三甲

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阵发性血红蛋白尿症是由于红细胞膜异常血研所应用激光衍射技术对本病RBC的可变性、膜机械脆性作了观察，发现RBC的可变性降低，膜机械脆性明显高于正常RBC，且与溶血度相平行。对RBC膜总脂的测定表明，PNH的RBC膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22％，总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关。但反映脂膜组分间数量关系的参数Ch／Pl （胆固醇／磷脂)及磷脂组分均无明显改变，表明PNH的RBC膜有区域性块状脱落。 2．对补体敏感度增高溶血的发生需要激活补体。补体的激活途径有两种：①经典途径，此途径需要抗体；②交替途径，此途径首先激活C3。正常及PNH的RBC均可被补体溶解，但正常RBC不能通过交替途径溶血。PNH的RBC由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血。 3. 红细胞膜蛋白缺乏 PNH红细胞膜上还缺乏几种与补体活化有关的控制蛋白。

2014-09-07 08:24

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•溶血

溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。

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