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先天性肾上腺皮质增生后遗症
补充说明：先天性肾上腺皮质增生后遗症
a******W 2014-10-23 16:25
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精选回答(1)
先天性肾上腺皮质增生后遗症可能表现为高血压、低血钠、高皮质醇血症、性早熟和体毛增多等症状，需要就医进行确诊和治疗。
1.高血压
先天性肾上腺皮质增生导致皮质激素合成受阻，反馈地刺激垂体前叶分泌过多的ACTH。ACTH作用于肾上腺皮质束状带细胞，使其持续产生糖皮质类固醇，进而使醛固酮分泌增加，促进水和钠的重吸收，从而引起血压升高。高血压通常表现在大动脉系统中，如颈动脉、腹主动脉等。
2.低血钠
先天性肾上腺皮质增生患者体内皮质醇水平降低，醛固酮也减少，这会使得肾脏排泄钠离子的能力减弱，造成体内钠含量下降，引发低钠血症。低钠血症可能导致中枢神经系统紊乱，临床表现为头痛、嗜睡等症状。
3.高皮质醇血症
由于先天性肾上腺皮质增生导致皮质醇合成障碍，机体为弥补其不足而出现代偿性的皮质醇增高现象，即高皮质醇血症。高皮质醇血症可能引起向心性肥胖、多血质外貌等特征。
4.性早熟
先天性肾上腺皮质增生可影响下丘脑-垂体-性腺轴的功能，导致释放激素(GnRH)异常分泌，进而促使性激素提前启动。性早熟的主要标志是儿童在8岁之前出现第二性征，包括乳房发育、阴毛和腋毛生长以及月经来潮。
5.体毛增多
体毛增多可能是由于先天性肾上腺皮质增生引起的雄激素水平升高所致。雄激素可以促进毛囊的生长和发育，因此会导致体毛增多的现象发生。
针对先天性肾上腺皮质增生的后遗症，建议进行电解质分析、ACTH激发试验、尿游离皮质醇测定等实验室检查，必要时还可遵医嘱使用以抑制ACTH分泌。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳和精神紧张，同时注意饮食调理，保证营养均衡，有利于病情恢复。
2024-01-23 21:58
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医生回答(1)
先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。临床上选用氢化可松口服最为理想它属于生理性糖皮质激素本身具有一定的潴钠作用更加适合于儿童患者应用剂量原则上先大后小维持量一般为氢化可的松-mg/日分两次口服强的松或这些制剂作用更强作用时间持续更久但对生长的抑制作用大故在处于生长发育期的儿童中不用应激如外伤手术发热时需要酌情增加GC量严重应激可静脉应用氢化可的松稍后迅速减量
2014-10-23 16:25
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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