发病时间:不清楚
肾上腺皮质增生
补充说明:肾上腺皮质增生
a******W 2014-11-27 17:22
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精选回答(1)
肾上腺皮质增生需要内分泌科医生评估。
肾上腺皮质增生是指肾上腺皮质细胞数量增加,可能是由于长期ACTH刺激、糖皮质激素受体基因突变或其他疾病引起的继发性肾上腺皮质增生。该病可能导致醛固酮增多症、库欣综合征等,因此需要专业医生进行诊断和治疗。
如果患者存在肾上腺皮质功能减退或亢进的症状,可能需要进一步的实验室检查来确认诊断,如血清电解质分析、尿液分析以及ACTH激发试验。
在确诊为肾上腺皮质增生后,应避免使用肾上腺抑制药物,以减少肾上腺皮质功能减退的风险,并遵循医嘱调整生活方式,保持良好的睡眠习惯,有助于减轻症状。
2024-02-07 01:11
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医生回答(1)
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征.典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性.意见建议:治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育. 1,及时纠正水,电解质紊乱(针对失盐型患儿) 静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整.
2014-11-27 17:22
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液