发病时间：不清楚
先天性主动脉瓣上狭窄
补充说明：先天性主动脉瓣上狭窄
a******W 2015-07-11 13:00
先天性主动脉瓣上狭窄 心脏 主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄 手术
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医生回答(2)
临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：
1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄
常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。
2、原发性肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：
①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。
②主动脉第二心音正常。
③无收缩期喷射音。
2015-07-11 13:00
举报先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。
2015-07-11 13:00
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主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。
多发人群：儿童
典型症状： 动脉粥样硬化 室间隔缺损 主动脉瓣上膈膜型狭窄 升主动脉根部环状缩窄 智力发育迟缓
临床检查： 动脉粥样硬化 室间隔缺损 主动脉瓣上膈膜型狭窄 升主动脉根部环状缩窄 智力发育迟缓
