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那请问要怎样注意饮食和药物冶疗呢

发病时间:不清楚

那请问要怎样注意饮食和药物冶疗呢

补充说明:那请问要怎样注意饮食和药物冶疗呢

a*******C 2016-07-23 19:16

苯酮尿症 甲状腺功能低下 甲状腺素 甲状腺 苯丙酮尿症 苯丙氨酸 奶粉

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曲朋安 副主任医师 烟台龙矿中心医院

擅长:小儿呼吸系统疾病,过敏性疾病,小儿肠炎,过敏性紫癜,川崎病,幼儿急疹,水痘,腮腺炎,手足口病,新生儿疾病等

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先天性甲状腺功能低下的孩子需要口服甲状腺素片,定期的复查甲状腺功能,调整药物的用量,在饮食方面没有特殊的要求。苯丙酮尿症的孩子需要应用低苯丙氨酸氨酸奶粉或者是无苯丙氨酸奶粉,尽可能进食不含苯丙氨酸的食物。

2016-07-23 19:15

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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