首页> 儿科> 小儿内科> 丙酸血症> 为什么会得丙酸血症?

精选回答(1)

黄诚英 副主任医师 北流市人民医院

擅长:对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。

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这种病的情况是由于链氨基酸的分解代谢中是异常的。虽然高甘氨酸血症在患者中存在,但甘氨酸的生产和利用没有明显的异常。患者血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平升高,酮症酸中毒发作继发于食用支链氨基酸饮食。丙酸血症患儿血清丙酸浓度可高达40mg/dl(5.4mmol/L),是正常婴儿的100倍以上。尿丙酸及其衍生物,包括柠檬酸甲酯、丙酰甘氨酸、β-羟丙酸和α-甲基巴豆酸也显著升高。

2018-10-25 14:19

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医生回答(1)

李志恒 主治医师 三甲

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这种病是由于其他丙氨酸代谢途径无关的异常是高甘氨酸血症、高甘氨酸血症和高氨。细胞提取物中脯氨酸辅酶A羧化酶活性显著降低,为1%~5%。羧化酶分子有两个亚基,α和β,它们分别由pccA和pccBC的突变引起,分别影响这两个亚基,但是β亚基通常部分残存。????

2018-10-25 14:18

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疾病百科

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血症

病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》:“其有脏腑虚弱,寒热失节,或风冷内停,饮食不化,周身运行之血气,适与相值,结而生块,或因跌仆,或因闪挫,气凝而血亦随结,经络壅瘀,血自不散成块,心腹胠胁间苦痛,渐至羸瘦,妨于饮食,此之谓血症。”

适用药品

丙酸氟替卡松鼻喷雾剂

丙酸氟替卡松鼻喷雾剂:本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂:舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。

沙格列汀二甲双胍缓释片(I)

本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

阿托伐他汀钙片

1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病冠心病等危症(如:糖尿病,症状性动脉粥样硬化性疾病等

沙格列汀二甲双胍缓释片(Ⅰ)

本品配合饮食和运动治疗, 适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

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