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糖原累积症腹泻吗?
补充说明:糖原累积症腹泻吗?
a******W 2018-12-14 14:30
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骨龄、骨质疏松明显较矮。腹部以肝脏不断扩大都是这个病的症状。肌肉不太紧实,四肢伸展皮下常见黄色瘤。生理的各种指标和智力都是正常的。儿童出现低血糖发作和腹泻。很少有婴儿出现严重低血糖的惊厥,但也有一些血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl)以下。低血糖发作频率随年龄增长而降低。由于血小板功能低下,儿童常有鼻出血等出血倾向。
2018-12-14 14:48
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骨龄、骨质疏松明显较矮。腹部以肝脏不断扩大都是这个病的症状。肌肉松弛,四肢伸展皮下常见黄色瘤。但是身体各个部位的比例和智力都是正常的。儿童出现低血糖发作和腹泻。很少有婴儿出现严重低血糖的惊厥,但也有一些血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl)以下。低血糖发作频率随年龄增长而降低。由于血小板功能低下,儿童常有鼻出血等出血倾向。
2018-12-14 14:40
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。