发病时间：不清楚
was综合症发病症状？
补充说明：was综合症发病症状？
a******W 2018-12-15 10:34
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精选回答(1)
was综合症又被称作为湿疹血小板的减少并且伴有免疫缺陷综合征。这种病在发病的时候体内的血小板会减少，容易造成感染，这种病女性携带不容易发病，但是男性携带就容易死亡。这种病的发病率在十万分之一，是一种遗传性的疾病。
2018-12-15 10:38
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目前对于这种病最好的治疗方式就是骨髓移植了。这病的发病状态患者会出现血小板减少，免疫缺陷的症状，很容易导致出血感染，这类病症女性携带但不发病，男性发病极易死亡。
血清IgA和IgE增加、IgM减少、同族血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。T细胞CD43表达减少也具诊断意.
治疗
⑴为防止头部外伤，应在1岁内带以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病
⑵注意监测各种感染，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg／kg，或每2～3周一次
⑶脾切除：脾切除术能使血小板数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染
2018-12-15 10:45
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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
