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was综合症是什么病
补充说明：was综合症是什么病
a******W 2021-07-15 22:15
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
WAS综合征是一种遗传性免疫缺陷病，由WAS基因突变导致，表现为血小板减少、自身免球蛋白缺乏和免疫缺陷。该疾病需要血液科医生的评估和管理。
WAS综合征是由于WASP基因突变引起WASP蛋白表达异常，影响细胞信号转导和黏附功能，进而影响血小板生成和活化以及B细胞发育。WAS综合征患者可能出现反复感染、皮肤出血点、瘀斑、易发青肿等症状。
针对WAS综合征的诊断通常包括全血细胞计数、血小板功能测试、自身抗体检测等实验室检查，有时还需进行基因分析。治疗WAS综合征的方法主要包括使用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等控制免疫反应，以及应用血小板生成促进剂如伊洛前列素来提高血小板水平。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持良好的个人卫生习惯，预防感染。
2024-03-29 20:56
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
