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遗传性球形红细胞增多症寿命？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症寿命？
a******W 2019-03-27 13:42
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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根据你的描述，遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所导致的溶血性疾病，是一种家族遗传性疾病，临床表现可以出现贫血，黄疸，脾大，这种疾病不仅容易发生感染，严重者可以因为溶血危象或者脾切除后并发症而发生死亡。对于这种疾病的治疗，首先应该以高蛋白，高维生素，清淡易消化的食物，为主，另外，脾切除是治疗最有效的方法，大多数患者可以达到病情稳定，这种疾病的预后一般良好。
2019-03-27 14:21
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医生回答(1)
一般血常规能恢复正常，遗传性球形红细胞增多症不影响寿命。目前临床最佳的治疗方式是进行脾脏切除；如果条件允许的话，可以选择部分脾脏栓塞或者部分脾脏切除。这个疾病中药治疗是不能治愈的，一般是考虑脾切除手术治疗的。
2019-03-27 15:02
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
固本益肠片
健脾温肾，涩肠止泻。用于脾虚或脾肾阳虚所致慢性泄泻，证见慢性腹痛腹泻、大便清稀、食少腹胀、腰酸乏力、形寒肢冷。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
