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不完全性马凡氏综合征？
补充说明：不完全性马凡氏综合征？
2019-04-14 17:07
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涂肇中 主治医师 四川省人民医院 三甲
擅长：男性不育症的显微外科治疗（西南地区首例睾丸显微取精术、显微精索静脉结扎术、显微输精管-附睾吻合术），对各种精液异常、性功能障碍、性传播疾病、前列腺疾病的治疗有较为深入的研究。
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马凡综合征是指马方综合征，不完全马方综合征是一种染色体显性结缔组织病。
病人的身体和肌肉会出现一定的畸形，例如肢体比较瘦，身体比较高大，上半身比较短。肌肉生长缓慢，肌肉绷紧，脊柱后凸。其次，会有心肌的脉动不完全，而且在主干的中心位置，还会有囊性的坏死。马方综合征，也称蛛指综合征，是一种以常染色体显性和家族历史为特征的遗传性的遗传性结缔组织病。该种疾病以体液、骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织为主要特征，以骨骼最为常见。拥有细长的骨头，像蜘蛛一样的手指和脚趾。
马方综合征患者应注意避免高血压，如果患者自己的血管有问题，那么高血压会增加主动脉夹层的风险，患者需要避免会导致胸部或腹部压力急剧增加的运动。
2022-11-17 12:31
举报马凡氏综合症影响眼睛，病人最坏的结局是看不见的；骨骼侵犯，病人走在腿外，表现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或“漏斗胸”，不会危及生命。但马凡综合征也会影响心脏，导致患者主动脉瘤、主动脉夹层或瓣膜功能不全，在这种情况下，可能危及生命。
2019-04-14 17:13
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胸骨向前隆起称之为鸡胸(pectuscarinatum , chickenbreast) ，鸡胸是一种常见的胸廓畸形，一般认为与遗传有关，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。约占胸部畸形的6 %～22 % ,男∶女约为3∶1。临床上按照其不同的解剖形状与手术治疗方式,将鸡胸分为3 型,即船形胸( keel chest) 、球形鸽胸(pouter pigeon breast) 和单侧鸡胸(lateral breast) 。中、重度畸形者会对病儿生理及心理发育造成不良影响,应手术治疗。
酒石酸美托洛尔片
用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
曲安西龙片
应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
美沙拉秦缓释颗粒剂
对肠壁的炎症有显著的抑制作用；美沙拉嗪可以抑制引起炎症的前列腺素的合成和炎性介质白三烯的形成，从而对肠粘膜的炎症起显著抑制作用。对有炎症的肠壁的结缔组织效果更佳。用于溃疡性结肠炎、溃疡性直肠炎和克隆氏病（CrohnsDisease）。
